Orodentala anomalier
Orodentala anomalier är en av de presentationer som finns för minst 900 sällsynta sjukdomar eller syndrom. De beskrivs ofta i samband med missbildningar i andra organ eller system, vilket är förståeligt, eftersom samma gener och signalvägar reglerar munhålans bildning, utvecklingen av tänderna och andra organ.
Amelogenesis imperfecta
Amelogenesis imperfecta (representerar en grupp utvecklingstillstånd som påverkar strukturen och det kliniska utseendet hos emaljen hos alla eller nästan alla tänder på ett mer eller mindre lika sätt, och som kan vara förknippade med morfologiska eller biokemiska förändringar på andra ställen i kroppen).
Dentinogenesis imperfecta/
dentindysplasi
Dentinogenesis imperfecta är en ärftlig dentindefekt som kännetecknas av onormal dentinstruktur vilket resulterar i onormal tandutveckling.
Tecken på tillståndet är varierande och det finns en betydande överlappning mellan olika typer av dentindysplasi och dentinogenesis imperfecta. Tre olika typer av DGI beskrevs ursprungligen i Shields klassificering: DGI typ 1, typ 2 och typ 3. Tillståndet som tidigare var känt som DGI-1 anses nu vara en syndromisk form av DGI associerad med osteogenesis imperfecta typerna 1b, c, 2, 3, 4b, 9 och 10. Vid dentinogenesis imperfecta typ 2 är osteogenesis imperfecta inte ett symptom och tillståndet kännetecknas vanligtvis av onormalt bärnstensfärgat eller opalescent dentin, slitna tänder, lökformade kronor med cervikal förträngning, korta rötter, utplånade pulpakammare och rotkanaler (synliga på röntgen). Dentinogenesis imperfecta typ 3 kännetecknas av opalescenta primära och permanenta tänder, markant attrition och stora pulpakammare.
Tänder som lossnar/bortfaller tidigt/för tidigt
Denna grupp består av sjukdomar som kännetecknas av onormal tandutslag, resorption eller tidig tandförlust.
Hypodonti/oligodonti/
överflödiga tänder
Hypodonti är en sällsynt utvecklingsstörning i den tand som kännetecknas av avsaknaden av fem eller färre tänder.
Oligodonti är en sällsynt utvecklingsstörning i den tand som kännetecknas av avsaknaden av sex eller fler tänder.
Övertaliga tänder är en missbildning som kännetecknas av närvaron av hjälptänder.
Solitärt median maxillärt centralt incisivt syndrom
Solitary median maxillary central incisive syndrom (SMMCI) är en sällsynt och komplex utvecklingsstörning. SMMCI kan variera från tandavvikelser och kan vara associerad med tillväxthämning och systemiska avvikelser.